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肺纤维化案例

作者:云南瑞奇德医院 浏览量:915 日期:2020-02-10

特发性肺间质纤维化案例

女性,48岁;

一、简要病史

患者因反复咳嗽、咳痰、气促三月就诊,以肺炎行抗菌素治疗无效,症状进行性加重出现呼吸困难。期间多方寻医,尝试中医等各种疗法均无明显效果。一年前在多家三甲医院诊断为“特发性肺间质纤维化”,给予大剂量糖皮质激素+环磷酰胺等治疗,病情仍无好转,并出现呕吐等并发症。北京专家会诊告知,此病目前为医学难题,被称为“不是癌的癌”,建议加大激素用量,别无有效治疗方法。目前患者呼吸困难严重, 需持续高流量吸氧,活动受限,不能平卧,无法睡眠, 极度悲观失望, 临终关怀入住我院。


二、整体医疗开始时

1、症状:咳嗽、咳痰、呼吸困难、不能平卧、乏力、饮食、睡眠差,烦躁易怒。

2、体征:面容痛苦,精神差。满月脸,皮肤多毛。双肺呼吸音粗,可闻及哮鸣音,双下肺可闻及少许湿性啰音。

3、辅助检查:

肺功能测定:大气道功能轻度减低、小气道功能重度减低,肺通气功能中-重度降低,通气储备功能中度降低;

呼吸总阻抗轻度增高,周边弹性阻力轻度增高,总弥散量中度降低,肺泡弥散量轻度降低;

肺总量中度降低,残/总轻度增高,D二聚体升高( 3.9mg/l);

CT检查:双肺纹理增多紊乱,双肺上叶下叶见散在网格及线状影, 以下肺为甚,可见散在磨玻璃样改变;

胸膜增厚、粘连、部分支气管壁增厚,并见少许支扩表现;

血气分析: PH:7.334↓,PCO2:49mmHg↑,PO2:54mmHg↓。


三、诊断

特发性肺间质纤维化。


四、治疗

住院行整体医疗14天;

出院后患者一直坚持门诊系统的整体医疗,逐渐减少最终停止激素治疗。


五、出院时情况

1、症状:呼吸困难消失(平卧、运动后均无),咳嗽、咳痰好转;

2、体征:表情轻松,精神好。双肺呼吸音稍粗,无哮鸣音,双下肺可闻及少许湿性啰音;

3、肺功能测定:以上各项指标明显好转;

4、CT:双肺磨玻璃样影较前好转。


六、目前情况

出院4年;

1、症状:无咳嗽、咳痰,无呼吸困难。

2、胸片及胸部CT:正常。

3、生活质量评分良好状态。


循证医学知识链接:

特发性肺纤维化是肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。受损的肺上皮细胞启动“重编程”,导致细胞自噬降低,凋亡增加,上皮再生修复不足,残存细胞发生间充质样转化,大量分泌促纤维化因子,产生过量的细胞外基质沉积,导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。       

【临床表现】

活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳。全身症状不明显,可有乏力、体重减轻等。       

【辅助检查】

1、胸部X线;2、胸部HRCT;3、肺功能;4、血液化验;5、BALF/TBLT;6、外科肺活检。     

【治疗原则】

该疾病目前暂时不可能完全治愈。延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期。

包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、疾病监测、病人教育和自我管理。

【治疗】

1、抗纤维化药物治疗;

2、肺康复训练;

3、肺移植(最有效方法);

4、合并症治疗;

5、加重期抗感染、对症支持治疗。 

【预后】

该疾病诊断后中位生存期为2-3年,但自然病程及结局个体差异较大。

大多数病人表现为缓慢逐步可预见的肺功能下降;少数病人在病程中反复出现急性加重,极少数病人呈快速进行性发展。



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